Болезнь Паркинсона. Симптомы и выбор врачебной тактики.

Термином паркинсонизм (П) объединяют обширную группу заболеваний экстрапирамидной системы различной этиологии, для которых характерны двигательные расстройства — гипокинезия, мышечная ригидность и тремор. В основе патогенеза П лежат необратимые повреждения и гибель дофаминсинтезирующих нейронов, приводящие к дефициту дофамина в стриатуме. В течение длительного времени недостаточность дофамина может компенсироваться усилением его синтеза неповрежденными нейронами. Синтез дофамина происходит в телах дофаминергических нейронов, располагающихся в черной суб¬станции. Здесь он образуется в виде небольших пузырьков — гранул, которые по аксонам нигростриарных нейронов транспортируются к окончаниям аксонов в хвостатом ядре и скапливаются перед синаптичес¬кой мембраной. Под влиянием приходящих нервных импульсов проис¬ходит выход медиатора в синаптическую щель. Высвобождающийся дофамин оказывает воздействие на дофаминергические рецепторы постсинаптической мембраны и вызывает состояние ее деполяризации. На активацию постсинаптической мембраны используется лишь часть выделившегося медиатора. Около 80% дофамина поглощается обратно в пресинаптическое пространство или инактивируется при помощи ферментов катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) или МАО В. Все процессы образования и транспортировки дофамина регулируются при помощи механизмов обратной связи через рецепторы пресинаптической мембраны. При падении уровня дофамина ниже критического возникает гиперактивация холинергических нейронов стриатума, в результате чего нарушается регуляция двигательных функций и развиваются экстрапи- рамидные расстройства, которые проявляются характерной триадой симптомов: гипо- или акинезией, ригидностью и тремором. В пос¬ледствии к этим симптомам присоединяются постуральные нарушения, вегетативные и когнитивные расстройства.
Гипокинезия (акинезия) обусловлена снижением инициативы к осуществлению движения, способности продолжать его с нормальной скоростью. Наиболее затруднено начало движения, так как при попытке начать движение предназначенные для этого мышцы-агонисты сокраща¬ются недостаточно, движение получается чересчур медленным и не достигает конечной цели. Выделяют два аспекта акинезии:
1.    Брадикинезия — замедление движений с прогрессивным умень¬шением амплитуды при их повторном выполнении.
Олигокинезия — затруднение инициации движений, обеднение их рисунка за счет нарушения физиологических синкинезий, расстройство выполнения последовательных движений с быстрым уменьшением их амплитуды и скорости (пронация и супинация кистей, сведение и разведение большого и указательного пальцев рук и др.), фрагментация движений, нарушение автоматизма их выполнения.
Акинезия, т.е. полная обездвиженность, наблюдается лишь на заключительном этапе заболевания. На предшествующих стадиях болезни отмечают более или менее выраженное снижение спонтанной двигательной активности — гипокинезию (олиго-брадикинезию). Первы¬ми проявлениями гипокинезии могут быть затруднение и неловкость мелких движений пальцев: застегивание пуговиц, завязывание шнур¬ков, письмо. Гипокинезия выражается также в уменьшении амплитуды физиологической синкинезии — качания рук при ходьбе (ахейрокинез), в укорочении шага (микробазия), в обеднении мимических движений (гипомимия). Развиваются дисфония, слюнотечение (результат замед¬ленного сглатывания слюны), микрография, шаркающая походка. Лицо становится маскообразным, присоединяется выражение удивления или печали, что связано с некоторым расширением глазных щелей. Значи¬тельно урежаются мигательные движения век, речь становится невнят¬ной. Все эти признаки могут быть замечены при внимательном осмотре больного. В дебюте заболевания они бывают выражены незначительно, часто только на одной половине тела (гемипаркинсонизм) и/или в дистальных группах мышц. При выраженной гипокинезии для осуществления движения больному приходится предпринимать несколько повторных попыток: трудно встать со стула, сделать первый шаг, изменить положение тела в постели, встать с кровати. Гипокинезия является наиболее инвалидизирующим признаком П.
Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу и выявляется при пассивном растяжении мыш¬цы. В отличие от спастичности при ригидности сопротивление мышц, определяемое при пассивных движениях, остается постоянным во всем объеме движения и не зависит от его скорости. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса», который обусловлен наслаивающимся на ригидность тремором). Ригидность ограничивает скорость и амплитуду движений больного, но у некоторых больных с выраженной ригиднос¬тью и нерезкой гипокинезией двигательные функции нарушаются умеренно. Ригидность часто бывает асимметричной, особенно в начале заболевания. Она наиболее выражена в сгибателях конечностей и мышцах туловища. Степень ригидности может варьироваться на протя¬жении дня, увеличиваться при стрессах и уменьшаться после сна и отдыха. Ригидность мышц часто бывает причиной болей в спине и в плечевом суставе у пациентов с П. Такие болевые синдромы могут быть первыми признаками П и нередко приводят к неправильным диагнозам. Для более точной оценки ригидности и выявления асимметрии, которая при обычном исследовании незаметна, можно прибегнуть к специаль¬ным приемам — попросить пациента производить движения контралате¬ральной рукой или сжать кулак. При этом тонус на исследуемой стороне увеличивается. По мере прогрессирования заболевания ригидность постепенно нарастает, что сопровождается развитием характерной позы с функциональным доминированием сгибателей: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина согнута, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах.
Дрожание при паркинсонизме имеет стереотипный ритмический характер с частотой 3-6 Гц, преимущественно вовлекает дистальные отделы конечностей, нижнюю челюсть, губы, проявляется в покое, но исчезает или резко уменьшается при активном движении. Движения большого и указательного пальцев рук в классическом варианте паркин- сонического тремора напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». В начальной стадии заболевания дрожание часто бывает одно¬сторонним или асимметричным. Типичный тремор покоя пропадает при произвольном движении и прекращается во сне, но может усиливаться при активном движении контралатеральной конечности, а также при ходьбе. При прогрессировании заболевания тремор может захватывать лучезапястный сустав (сгибание-разгибание), локтевой сустав (сгиба- ние-разгибание) и плечевой сустав (отведение-приведение). В некоторых случаях к тремору покоя присоединяется постурально-кинетический компонент. Так, например, перед выполнением пальце-носовой пробы у больного отмечается тремор покоя, с началом движения рукой он исчезает, но при замедлении движения и остановке пальца у кончика носа возобновляется. Такие особенности тремора иногда неправильно расцениваются как интенционное дрожание. Аналогичная картина может наблюдаться при удерживании в одном положении ложки, чашки или вытянутых рук.

Поделиться в соц. сетях

Опубликовать в Google Buzz
Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *